አጣዳፊ ጊዜያዊ porphyria የሚያመጣው ምንድነው?

2024 ደራሲ ደራሲ: Michael Samuels | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-16 01:38

ኤአይአይፒ የሚከሰተው በ porphobilinogen deaminase (PBGD) ዝቅተኛ ደረጃዎች ፣ ኢንዛይም ብዙውን ጊዜ hydroxymethylbilane synthase ተብሎ ይጠራል። የ PBGD ዝቅተኛ ደረጃዎች በአጠቃላይ ምልክቶች እንዲታዩ በቂ አይደሉም። ይሁን እንጂ እንደ ማግበር ምክንያቶች ሆርሞኖች , መድሃኒቶች እና የአመጋገብ ለውጦች ምልክቶችን ሊያስከትሉ ይችላሉ.

ከእሱ፣ የሚቆራረጥ ፖርፊሪያ ምንድን ነው?

አጣዳፊ የማያቋርጥ porphyria (ኤአይአይፒ) በ porphobilinogen deaminase እጥረት ምክንያት የሄም ምርት ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድር ያልተለመደ የራስ -ሰር የበላይነት ሜታቦሊክ መዛባት ነው። እሱ በጣም የተለመደ ነው አጣዳፊ ፖርፊያዎች.

በተመሳሳይ, ፖርፊሪያን የሚያስከትሉት መድሃኒቶች ምንድን ናቸው? ሌሎች ምክንያቶች መድሐኒቶችን ያካትታሉ (ጨምሮ ባርቢቹሬትስ , hydantoins, ሌሎች ፀረ-የሚጥል መድኃኒቶች, እና sulfonamide አንቲባዮቲክ-ሰንጠረዡን ይመልከቱ መድሃኒት እና ፖርፊሪያ) እና የመራቢያ ሆርሞኖች (ፕሮጄስትሮን እና ተዛማጅ ስቴሮይድ), በተለይም ሄፓቲክ ALA synthase እና cytochrome P-450 ኢንዛይሞችን የሚያመነጩ.

ይህንን ከግምት ውስጥ በማስገባት አጣዳፊ ጊዜያዊ ፖርፊሪያ ገዳይ ነው?

አጣዳፊ የኒውሮቪስሴራል ጥቃቶች ፖርፊሪያ ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል። እነሱ በክሊኒካዊ ሁኔታ ለመመርመር በጣም ያልተለመዱ እና በጣም የታወቁ ናቸው ፣ ነገር ግን በተለይ ባልተገለፀ የሆድ ህመም ፣ እና ተዛማጅ የነርቭ ወይም የአዕምሮ ባህሪዎች ወይም ሀይፖታቴሚያ በሚባሉ ሴት ህመምተኞች ውስጥ ግምት ውስጥ መግባት አለባቸው።

የፖርፊሪያ ጥቃት ምን ይመስላል?

ብዙውን ጊዜ ሪፖርት የተደረጉ የሚያዳክሙ ምልክቶች በሆድ ፣ በጀርባ ወይም በእግሮች ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ ከባድ ህመም ናቸው። ሌሎች የተለመዱ ማጥቃት ምልክቶች እና ምልክቶች ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ ፣ የሆድ ድርቀት ፣ የደም ግፊት ፣ የሞተር ድክመት ፣ እንቅልፍ ማጣት ወይም ጭንቀት [1-3 ፣ 5] ናቸው።