የዩሪያ ዑደት መዛባት እንዴት ይታከማል?

2024 ደራሲ ደራሲ: Michael Samuels | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-16 01:38

ሕክምና ከአደንዛዥ ዕፅ ጋር

ሶዲየም phenylbutyrate ወይም buphenyl በሰፊው ጥቅም ላይ የዋለው የአሞኒያ ማጭበርበሪያ ነው ማከም ዩሲዲዎች ሶዲየም ቤንዞቴቴም የማያቋርጥ የአሞኒያ ደም ከደም ውስጥ ለማስወገድ ያገለግላል። የአፍ ላክሉሎስ እና ኒኦሶፎሪን በኮሎን ውስጥ ባሉ ባክቴሪያዎች የአሞኒያ ምርትን ለመከላከል ይረዳሉ።

በተጨማሪም ጥያቄው የዩሪያ ዑደት ችግሮች ምንድ ናቸው?

ከ CPSI እና NAGS ጉድለት ጋር ፣ የኦቲቲ እጥረት በጣም ከባድ ነው የዩሪያ ዑደት መዛባት . የተሟላ የኦቲሲ እጥረት ያለባቸው ታካሚዎች በአራስ ጊዜ ውስጥ ሃይፐርአሞኒሚያ በፍጥነት ይያዛሉ. ከችግር በተሳካ ሁኔታ የታደጉ ታካሚዎች ለተደጋጋሚ የ hyperammonemia ተጋላጭነት በጣም የተጋለጡ ናቸው።

በተጨማሪም ፣ የዩሪያ ዑደት ለምን ያስፈልገናል? ዋናው ዓላማ የ ዩሪያ ዑደት ነው መርዛማ አሞኒያ ከሰውነት ለማስወገድ። ከ 10 እስከ 20 ግራም የአሞኒያ ነው። በየቀኑ ከጤናማ አዋቂ ሰው አካል ይወገዳል. የማይሰራ ዩሪያ ዑደት ይሆናል በሰውነት ውስጥ ከመጠን በላይ የአሞኒያ መጠን ማለት ነው። ይችላል ወደ hyperammonemia እና ተዛማጅ በሽታዎች ይመራሉ።

በሁለተኛ ደረጃ ፣ የዩሪያ ዑደት መዛባት እንዴት እንደሚታወቅ?

ለማረጋገጥ የጉበት ባዮፕሲ ሊደረግ ይችላል። ምርመራ ዝቅተኛ የኢንዛይም እንቅስቃሴን ማሳየት ስለሚችል። የፕሮቲን ፕሮቲኖችን ለማፍረስ ከሚያስፈልጉት ጂኖች በአንዱ ላይ ችግር እንዳለ ለማወቅ የጄኔቲክ ምርመራዎችም ሊደረጉ ይችላሉ የዩሪያ ዑደት የተወሰነውን ዓይነት ለመለየት የዩሪያ ዑደት መዛባት.

ዩሪያን ወደ አሞኒያ የሚቀይረው የትኛው ኢንዛይም ነው?

የመጀመሪያው ደረጃ ፣ እሱም እንዲሁ ተመን-መገደብ ፣ ያካትታል መለወጥ የ CO እና አሞኒያ በካርበሞይል ፎስፌት በኩል ወደ ውስጥ ይገባል ኢንዛይም carbamoyl phosphate synthetase I (CPS I)። አሞኒያ የመጀመሪያው አሚን ቡድን ምንጭ ነው ዩሪያ.