የፋይብሪሊን 1 መደበኛ ተግባር ምንድነው?
የፋይብሪሊን 1 መደበኛ ተግባር ምንድነው?
Anonim

ፋይብሪሊን - 1 ከ10-12 nm የካልሲየም አስገዳጅ የማይክሮ ፋይብሪሎች መዋቅራዊ አካል ሆኖ የሚያገለግል ትልቅ፣ ከሴሉላር ውጭ የሆነ ማትሪክስ ግላይኮፕሮቲን ነው። እነዚህ ማይክሮ ፋይብሪሎች በመላ ሰውነት ውስጥ ላስቲክ እና የማይለወጡ ተያያዥ ቲሹዎች ውስጥ ኃይልን የሚሸከም መዋቅራዊ ድጋፍ ይሰጣሉ።

እንዲሁም ጥያቄው የፋይብሪሊን 1 ተግባር ምንድነው?

መደበኛ ተግባር የFBN1 ዘረ-መል (ጅን) የሚጠራውን ትልቅ ፕሮቲን ለመስራት መመሪያዎችን ይሰጣል ፋይብሪሊን - 1 . ይህ ፕሮቲን ከሴሎች ውስጥ ወደ extracellular matrix ይወሰዳል ፣ ይህም ውስብስብ የፕሮቲኖች እና የሌሎች ሞለኪውሎች በሴሎች መካከል ባሉ ክፍተቶች ውስጥ የሚፈጠሩ ውስብስብ ሞገዶች ናቸው።

እንዲሁም ፣ fbn1 ምን ማለት ነው? መ ስ ራ ት የግል መረጃዬን አልሸጥም።

በዚህ መንገድ ፋይብሪሊን የት ነው የሚገኘው?

Fibrillin-1 እስከዛሬ ድረስ 3 ዓይነት ፋይብሪሊን ዓይነቶች ተገልፀዋል። ፋይብሪሊን-1 ፕሮቲን በ 1986 በኤንግቫል ተለይቷል ፣ እና በFBN1 ጂን ውስጥ ያለው ሚውቴሽን የማርፋን ሲንድሮም ያስከትላል። ይህ ፕሮቲን በሰው ውስጥ ይገኛል ፣ እናም ዘሩ በእሱ ላይ ይገኛል ክሮሞዞም 15. በአሁኑ ጊዜ ከ 1500 በላይ የተለያዩ ሚውቴሽን ተብራርተዋል።

በማርፋን ሲንድሮም ምን ዓይነት ክሮሞዞም ይጎዳል?

በ FBN1 ወይም ፋይብሪሊን ውስጥ የሚደረጉ ለውጦች ጂን በክሮሞሶም 15 ላይ ማርፋን ሲንድረም የተባለ የጄኔቲክ መታወክ ያስከትላል። የተሳሳተው ፕሮቲን ከተቀየረ ጂን በሰውነት ውስጥ ያሉትን ጅማቶች, ጅማቶች እና ሌሎች ተያያዥ ቲሹዎችን ያዳክማል.

የሚመከር: